Çocuk Cerrahisi Nedir?

"Çocuk cerrahisi"; çocukların sadece cerrahi değil, cerrahi bir nedenden kaynaklanabilecek ya da tedavisinde cerrahi yöntemlerin uygulanması olasılığı olan hastalıklarla ilgilenir. "Çocuk cerrahı", anne karnından başlayıp ergenlik döneminin sonuna dek ortaya çıkan, tedavisinde cerrahi yöntemlerin uygulandığı ya da uygulanması olasılığı olan hastalıkların tedavisi ile ilgilenen kişidir. Bu blog, çocuklardaki bu tür sorunlar hakkında bilgi vermeyi amaçlamaktadır. Sorularınız için her sayfanın altında bulunan yorum kutucuğunu kullanabilir ya da e-posta gönderebilirsiniz. Güncel bilgi ve gelişmeleri facebook, twitter ve instagram sayfalarından izleyebilirsiniz.

Hirschsprung Hastalığı (Konjenital Agangliyonik Megakolon)

“Hirschsprung hastalığı” nedir?


Hirschsprung hastalığı” ya da “konjenital (doğumsal) agangliyonik megakolon”, bağırsakların gevşemesini sağlayan sinir hücrelerinin (ganglion hücresi) yokluğu ile ortaya çıkan bir hastalıktır. Bağırsaklar kasılıp gevşeyerek hareket ederler. Bu hastalıkta gevşemeyi sağlayan hücreler olmadığından, bağırsağın etkilenmiş kısmı kasılı kalır. Oluşan tıkanıklık dışkının aşağı doğru geçmesini engeller. Bu şekilde ortaya çıkan “bağırsak tıkanıklığı (intestinal obstrüksiyon)” ancak cerrahi yöntemle, içinde sinir hücresi olmayan bağırsağın çıkarılıp yerine normal bağırsağın getirilmesiyle tedavi edilebilir.

“Hirschsprung hastalığı” nasıl oluşur?

Hirschsprung hastalığı doğumsaldır, yani anne karnındayken oluşur. Bağırsakların gevşemesini sağlayan ganglion hücreleri, gebeliğin 3-4. haftasında yemek borusunun üst kısmında oluşur ve buradan başlayarak anüse dek ilerler. Bu durum "hücre göçü"olarak bilinir. Yukarıdan aşağıya doğru (kranio-kaudal) olan göç işlemi, gebeliğin 12. haftasında tamamlanır. Bu haftadan sonra hücrelerin bağırsak duvarı içinde kas dokusu içine doğru olan ikinci göçleri ve olgunlaşma (maturasyon) evresi başlar. Zamanında doğmuş bir bebekte bu işlemler tamamlanmıştır.

Hirschsprung hastalığı’nda yukarıdan aşağıya doğru olan göç işlemi, bağırsakların bir yerinde duraklar. Duraklama noktasının üzerinde ganglion hücreleri bulunurken, altındaki kısımda hücre saptanmaz. Hücre bulunan bağırsak kısmı "gangliyonik bağırsak parçası (segmenti)", bulunmayan kısmı da "aganglioynik bağırsak parçası (segmenti)"  olarak tanımlanır. Hirschsprung hastalığı kalın bağırsağın bir hastalığı olarak bilinmekle birlikte, ganglion hücresinin bulunduğu her yerde görülebilir. Hastaların % 70-75’inde "aganglionik segment"anüsün hemen üzerindeki 5-15 cm.lik bağırsak kısmını içerir (rektosigmoid alan). Geri kalan hastalarda ise,  agangliyonik alan kalın bağırsağın daha yukarı kısımlarına dek uzanabilir. Gangliyonik ve agangliyonik bağırsaklar arasında bir "geçiş kesimi" (intermediate zonebulunur. Burası ganglion hücrelerinin sayıca daha az olduğu ve bölgedir. 

Ender olarak tüm kalın bağırsak aganlionik olabilir (total kolonik aganglionozis). İnce ve kalın bağırsakların tümünde ganglion hücresinin olmaması ise, (total intestinal aganglionozis) yaşamla bağdaşmayan bir durumdur.  

Aganglionik olan bağırsak kısmı kasılı olduğundan, doğal olarak bağırsağın bu kısmı dıştan daralmış olarak görülür. Burası aynı zamanda "dar kesim (segment)olarak da bilinir. Bu bölgenin üzerinde bulunan bağırsak kısmı ise normale göre daha geniştir. Genişleme, duvarında hücre bulunan bağırsağın, içinde bulunan içeriği ilerletmek amacıyla önündeki kasılı bağırsağı geçmek için daha fazla güç harcamasından kaynaklanmaktadır. Bağırsağın bu kısmı da "geniş kesim  (segment)olarak isimlendirilir.  

Ne kadar sıklıkta görülür?

Hirschsprung hastalığı ortalama olarak 5000 canlı doğumda 1 oranında görülür. Erkek çocuklarda kızlara oranla daha sıktır (4 erkek çocuğa karşılık 1 kız çocuğu). Hastaların büyük bir çoğunluğu bebeklik döneminde tanımlanır.

Hirschsprung hastalığı bazı hastalık ve sendromlarla birlikte görülebilir. Hastaların % 90’ında Down sendromu olabilir. Son yıllarda yapılan çalışmalarda, Hirschsprung hastalığının da genetik bir temelinin olduğu saptanmıştır. 10. (RET proto-oncogene) ve 13. kromozomda (EDNRB-Endothelin receptor type B) tanımlanan iki genin bu hastalığın gelişmesinden sorumlu olduğu düşünülmektedir.

Hastalığın bulguları nelerdir?

Hirschsprung hastalığının en önemli bulgusu kabızlıktır. Ganglion hücresinin bulunmadığı bağırsak kesimi kasılı olacağından, dışkı buradan aşağı doğru geçerken zorlanacaktır. Aganglionik olan bağırsak kesimi ne kadar uzunsa kabızlık da o kadar ciddidir ve hastalığın bulguları da o kadar erken dönemde ortaya çıkar.

Yenidoğan bebeklerin % 70’inde ilk dışkılama (mekonyum çıkarma) doğumdan sonraki ilk 24 saat içinde gerçekleşir. Bebeklerin % 90-95’i ise doğumdan sonraki ilk üç gün içinde dışkılamış olurlar. Bu süre içerisinde dışkı çıkarmamış olan bebeklerde ilk akla gelmesi gereken sorunlardan biri Hirschsprung hastalığı olmalıdır. 

Hirschsprung hastalığı, erken ya da geç dönemlerde ortaya çıkabilir. Yenidoğan ya da erken bebeklik döneminde ortaya çıkan tablo bir tür bağırsak tıkanıklığıdır (intestinal obstrüksiyon). Bağırsaklar içinde biriken dışkı ve gaz karında belirgin bir şişkinliğe (abdominal distansiyon) neden olur. Bebekler beslendikten bir süre sonra kusarlar. Tıkanıklık nedeniyle bir süre sonra kusma safralı bir görünüm alır. Bu bebekler kendiliklerinden dışkılayamazlar. Anüsten yapılan girişimle (derece ya da parmak); fışkırır tarzda, sulu ve kötü kokulu dışkı çıkar. İlk günlerde henüz bağırsak içinde yeterince bakteri olmadığından kötü koku da olmayabilir. Ancak, dışkı içeride kaldıkça koku da zamanla belirginleşir. İlk günlerde tanı almayan bebekler yeterli kilo alamazlar.

Daha büyük çocuklarda ise süregen (kronik) bir kabızlık öyküsü vardır. Bu çocukların gelişmesi yaşıtlarına göre daha geridir. Dışkının içeride kalmasına bağlı olarak içinde bulunan bakterilerin çoğalarak birikmesi kötü bir kokuya neden olur. Kimi zaman bakteriler bağırsak duvarına yerleşip kana karışabilir ve bebeğin yaşamını tehlikeye sokabilecek şekilde ishal atakları gelişebilir. Enterokolit olarak bilinen bu durum mutlaka hastanede ve güçlü antibiyotikler verilerek tedavi edilmelidir. Bu çocuklarda genellikle geniş bir karın ve belirgin gelişme geriliği vardır.

Tanı nasıl konur?

Öykü, tanıda en önemli ilk basamaktır. Doğumdan sonra ilk dışkılaması geciken, karın şişliği ve kabızlık öyküsü olan çocuklarda Hirschsprung hastalığı akılda tutulmalıdır. Ancak, çocukluk çağında kabızlık sık görülen bir durumdur. Bu nedenle, öncelikle kabızlığın diğer nedenleri araştırılmalı, eğer bir neden bulunamazsa o zaman Hirschsprung hastalığı için ayrıntılı incelemeler yapılmalıdır.

Bu hastalara çekilen düz karın filminde bağırsak tıkanıklığına ilişkin bazı bulgular gözlenebilir. Bunların başlıcaları; genişlemiş ve içi gaz dolu kalın bağırsak görünümlerinin ve yer yer hava-sıvı düzeylerinin olmasıdır. Bu filmler kuşkulandırıcı olmakla birlikte tanı koydurucu değildir. 

Tanıda önemli yöntemlerden biri kalın bağırsak filminin (kolon grafisi) çekilmesidir. Bu işlem sırasında, anüsten kalın bağırsağa doğru sulandırılmış baryum verilerek bağırsak görüntülenir. Hirschsprung hastalığında kasılı olan aganglionik kesiminde bağırsak dardır. İlaç verilmeye devam edildiğinde ise yavaş yavaş genişlemiş olan bağırsak kısmı ortaya çıkar. Dar ve geniş bağırsak segmentlerinin görülmesi Hirschsprung hastalığı için tanımlayıcıdır.

Hirschsprung hastalığında asıl tanı koydurucu yöntem ise rektal biyopsidir. Bunun için, ameliyathane koşullarında, anüsün 2 cm üzerinde bulunan bağırsaktan (rektum) tam kat biyopsi alınır. Alınan biyopsi örneği özel boyama yöntemleri ile mikroskop altında incelenerek, ganglion hücresinin olup olmadığına bakılır. Hirschsprung hastalığında, kas dokuları arasında hücre yoktur ve burada bulunan sinir yapıları olağandan daha geniştir (hipertrofik sinir pleksusları).  

Tanı için bunların dışında kullanılan bir diğer yötem de manometrik çalışmadır. Bu çalışmada, anüs ve hemen üzerine yerleştirilen özel basınç kateterleri ile kalın bağırsağın son kısmı ile anüs çevresinde bulunan kasların verilen uyarılara bağlı olarak kasılma ve gevşemeleri araştırılır. Dar olan agangliyonik segmentte doğal olarak sürekli kasılma olması ve buranın gevşememesi tanı koydurucudur. Ancak, biyopsi dışındaki diğer yöntemlerin sadece tanıyı destekledikleri, kesin tanı vermediği bilinmelidir.

Hirschprung hastalığında tedavi nasıldır?

Hirschsprung hastalığında tedavi ancak cerrahi yolla olanaklıdır. Sorun kabızlık olduğu için, genellikle sanki kabızlığa yönelik tedavi verilirse bulguların geçebileceği gibi yanlış bir kanı vardır. Hirschsprung hastalığının cerrahi yöntem dışında bir tedavisi yoktur. Tedavide ana ilke, içinde hücre bulunmayan agangliyonik kesimi devre dışı bırakıp yerine içinde hücre bulunan gangliyonik kesimi getirmektir. Bir başka deyişle, ameliyatta agangliyonik kesim çıkarılır ve bunu yerine daha yukarıda bulunan gangliyonik kesim getirilip anüs ya da hemen üzerindeki bağırsağa bağlanır.

Cerrahi işlem; çocuğun yaşına, agangliyonik segmentin uzunluğuna ve bulgulara bağlı olmak üzere tek, iki ya da üç aşamalı olarak gerçekleştirilir. 


Üç evreli yöntem, ilk tanımlanan ve günümüzde de kullanılan bir yöntemdir. Buna göre, ilk evrede kalın bağırsağın içinde ganglion hücresi olan kısmı geçici olarak karın duvarına ağızlaştırılır. Kolostomi olarak adlandırılan bu yöntem ile genişlemiş olan bağırsak segmentinin dinlendirilmesi ve çocuğun dışkısını rahatça çıkarması amaçlanır. İkinci evrede ise; değişik yöntemler uygulanarak içinde hücre olmayan aganglionik bağırsak çıkarılır ya da devre dışı bırakılır ve yerine içinde hücre bulunan ganglionik bağırsak çekilir. Üçüncü evrede kolostomi kapatılarak tedavi tamamlanmış olur.

Günümüzde değişen teknolojik olanaklar ve yoğun bakım koşulları ile bu ameliyatlar genellikle tek ya da iki evreli olarak gerçekleştirilmektedir. Tek evreli ameliyatlar açık cerrahi yöntem ya da kapalı (laparoskopik) olarak yapılabilir. Her iki yöntemde de, ameliyat sırasında ganglion hücrelerinin olduğu bağırsak dokusu hızlı olarak yapılan patolojik inceleme (frozen) ile tanımlanır ve bu bölge aşağıya anüse kadar çekilerek ameliyat tamamlanmış olur. 

Açık cerrahide tanımlanmış üç yöntem vardır: Swenson, Duhamel ve Soave ameliyatları. Günümüzde en çok kullanılan yöntem olan Duhamel ameliyatının uzun dönem sonuçları diğer yöntemlere göre daha iyidir. Bu ameliyatlar açık yöntem ile yapıldığı gibi, doğrudan laparoskopi ile ya da laparoskopi yardımı ile yapılabilir. 

Son yıllarda yaygın olarak kullanılmaya başlanan yeni bir yöntem de; hiç karnı açmadan doğrudan anüsten girilerek, agangliyonik bağırsağı buradan dışarıya çekmek ve gangliyonik bağırsağı anüse bağlamak şeklindedir. Diğer yöntemler ile kıyaslandığında karın içine girilmemiş ve karın duvarında iz kalmamış olması bir üstünlük olarak kabul edilse de, bu yöntemin uzun döneme ilişkin sonuçları henüz bilinmemektedir. 

Sorularınız için e-posta adresime yazabilir, blogda bulunan yazışları ve diğer bilgileri aşağıda bulunan sosyal medya adreslerinde izleyebilirsiniz.

Sağlıklı günler dileklerimle...








drserdar.arda@gmail.com



1 yorum:

  1. Bnm cocuguma ön tani bu hastalik konuldu bugun sevk ettiler daha bebegim 2 aylik ne yapicm caresiz kldim

    YanıtlaSil